Zimtschafs Forum

Die Krankheit sagt mir im Moment gar nichts, liegt wohl wirklich daran, dass sie selten ist. Aber ich versuche da mal was rauszufinden.

So, war ja nun im Internet und fand schon mal eine Übersicht:
Synonyme
Osteitis deformans, Osteodystrophia deformans

Definition
Das Krankheitsbild des Morbus Paget (Osteitis deformans) ist gekennzeichnet durch einen krankhaft gesteigerten Knochenumbau, der auf bestimmte Regionen begrenzt ist und dort zu einer abnormen Knochenstruktur führt. Die betroffenen Areale sind anfälliger für Brüche und Deformationen.
Der Morbus Paget tritt meistens ab dem 40. Lebensjahr auf und ruft bei vielen Betroffenen keine charakteristischen Beschwerden hervor. Daher wird die Erkrankung häufig zufällig diagnostiziert.

Ursachen
Die genaue Ursache des Morbus Paget ist unklar. Vermutet wird eine Virusinfektion mit Paramyxoviren, die die Aktivität der knochenabbauenden Zellen (Osteoklasten) fördern und so den ersten Schritt in der Entstehung des Morbus Paget einleiten (bisher gibt es jedoch keinen Beweise hierfür). Daraus resultiert ein beschleunigter, jedoch unvollständiger Knochenaufbau, der zu der typischen Knochenarchitektur dieser Erkrankung führt.
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Titel: Morbus Paget
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Häufigkeit
Mono- und polyostotische Form. Manifestation im höheren Lebensalter mit erhöhter Knochenfragilität. Auf 30000 Einwohner 1 behandlungsbedürftiger Fall, davon entwickeln unter 1% ein Paget-Sarkom.

Symptome
Durch den gesteigerten Knochenabbau werden vermehrt Abbauprodukte wie die Aminosäure Hydroxyprolin mit dem Urin ausgeschieden. Der Aufbau von Knochenmasse äußert sich in dem Anstieg des Enzyms alkalische Phosphatase (AP) im Blut. Es sind v.a. die Knochen betroffen, die stark beansprucht werden, wie Becken (bei etwa 2/3), Oberschenkel, Schienbein, Schädelknochen und Lendenwirbelsäule. Die Symptome des Morbus Paget sind im folgenden zusammengefasst:

Verformungen der Knochen und lokale Schmerzen
Erhöhte Anfälligkeit gegenüber Frakturen
Muskelkrämpfe durch Fehlbelastung des Skelettsystems
Überwärmung durch Bildung neuer Blutgefäße (v.a. bei Knochen, die direkt unter der Haut liegen wie z.B. das Schienbein)
Krampfaderbildung (Varikosis)
Einengung von Nervenbahnen (bei Schädelbefall droht Schwerhörigkeit)
Ausbildung bösartiger Neubildungen (selten: <1%)
Herz-Kreislauf-Belastung
Diagnose
Bei einer Laboruntersuchung findet sich eine erhöhte Konzentration der alkalischen Phosphatase im Blut. Dies deutet auf eine Aktivitätssteigerung der knochenaufbauenden Zellen (Osteoblasten) hin. Lebererkrankungen können allerdings ebenfalls zu einem Anstieg führen und müssen daher ausgeschlossen werden.
Die Ausscheidung der Aminosäure Hydroxyprolin im Urin spiegelt die Aktivität der knochenabbauenden Osteoklasten wider und kann ebenfalls zu diagnostischen Zwecken herangezogen werden.

Durch die Knochen-Szintigraphie lassen sich Bezirke mit erhöhtem Knochenumbau darstellen. Diese müssen im Anschluss an die Untersuchung durch entsprechende Röntgenaufnahmen näher untersucht werden.

Trotz des vielfältigen Krankheitsbildes ist die Diagnose aufgrund der typischen Röntgenveränderungen und der auffälligen Laborwerte meist eindeutig. Abzugrenzen ist der Morbus Paget von Knochenmetastasen und anderen Knochenerkrankungen wie z.B. der Osteomalazie.

Therapie

Das Hormon Calcitonin hemmt die Aktivität der Osteoklasten und wird daher als Medikament für die Therapie des Morbus Paget eingesetzt. Die Applikation erfolgt durch intramuskuläre Injektionen oder mit Hilfe von Nasensprays. Als Nebenwirkungen werden bei etwa 20% Übelkeit, Erbrechen und Hautröte beobachtet.
Eine zweite Medikamentengruppe stellen die Bisphosphonate (z.B. Fosamax ® und andere) dar, zu denen mehrere Wirkstoffe zählen, die alle den gesteigerten Knochenabbau hemmen. Die Wahl der Substanzen, Dosierung und Therapiedauer müssen individuell festgelegt werden.

Unterstützend zur medikamentösen Therapie können Schmerztherapie und Krankengymnastik sinnvoll sein.

http://www.rheuma-online.de/a-z/morbus-paget.html

Aber es kommt eigentlich viel, wenn man bei google Morbus Paget eingibt. Positiv ist ja schon mal, dass eine medikametöse Therapie möglich ist. Und das witzige ist, dass wir erst Donnerstag in Pharmakologie die Osteoklasten-Geschichte und Knochenerkrankungen erst hatten :-) Aber eben nur oberflächlich, sind ja nur Pharmazeuten.